بسم الله الرحمن الرحيم
تشوهات الاطفال المواليد التشوهات الخلقيه (الولاديه) وخصوصاً بالقلب وثقوب الحاجز
التعريف
أحيانا يولد الطفل وبه بعض التشوهات الولادية مع تكون القلب بعضها بسيطة لا تؤثر على حياة الشخص وبعضها حادة قد تؤدي الى الوفاة وهذه التشوهات مثل لغط القلب والفتحات الشاذة في القلب والتشوهات الحاجزية وهي ثقوب الحاجز.
أعراضها
قبل حدوث النوبة القلبية يعاني كثير من الناس الذبحة ويشعرون بدوران وسوء هضم وبعض الاعراض الاخرى وكذلك الترسبات التي تحدث في الشريان التاجي وتؤدي الى انسداد الشريان .
التشخصيص والعلاج
هناك ثلاث طرق لإصلاح عيوب القلب : 1- يعدل الجراح الثقب في القلب بخياطة أطراف الثقب معا 2- يتم ترقيع الثقب الكبير بنسيج صناعي 1- يتم ازالة صمامات القلب التالفة واستبدالها بصمامات الكرة القفص (وهو نوع من الصمامات يحتوي على قفص من الفولاذ يحيط بكرة مصنوعة من كربون معالج حراريا) كما يؤخذ نوع آخر من الصمامات المستبدلة من قلوب بعض الحيوانات وهو يعمل تماما مثل صمام قلب الانسان وذلك بأن يقوم الجراح بعمل غرز خياطية في الصمام الصناعي ويضعه في المكان الصحيح ومن ثم يخيطه مع القلب.
(1) التهابات القلب :
التي يمكن أن تصيب أماكن مختلفة من القلب وتشمل الورم وارتفاع الحرارة والألم مثل 1- التهاب التامور (النخاب) يصيب التامور وهو الحجاب الواقي الذي يحيط بالقلب وقد ينتج عن هذا الالتهاب عدة أمراض مثل الامراض المعدية والتهاب المفاصل أو الفشل الكلوي وقد يسبب تجميع السوائل تحته كما أنه اذا تجمعت كمبية كبيرة من السوائل فإن التامور يضغط على القلب ويمنعه من ضخ كمية كافية من الدم للجسم كما أن تكرار الالتهاب قد يتلف التامور ويضغط على القلب ويزل الاطباء النسيج التالف في حالة حدوثه. 2- التهاب الشغاف البكتيري : وهو عندما تدخل البكتيريا مجرى الدم عن طريق بعض أعضاء الجسم حيث تتكاثر أصلا وقد تصيب القلب وقد تدخل البكتيريا من الفم أثناء جراحة الأسنان والفم ويقاوم جهاز المناعة العام في معظم الحالات ويدمر هذه البكتيريا ولكن قد تتجمع هذه البكتيريا على الصمام المصاب عند مرضى الصمام وتتكاثر كما أن هذا المرض قاتل إذا لم يتم علاجه.
(2) هبوط القلب :
وهو نوع من اضطرابات القلب لا يستطيع القلب فيه ضخ الدم بكفاية ، وأي مرض يعوق القلب عن إيصال الدم للجسم قد يسبب هذه الحالة وتنتج معظم حالات هبوط القلب عن مرض الشرايين التاجية واعتلال عضلة القلب وأمراض الصمامات وكذلك جريان الدم غير الكافي يسبب الإجهاد بالاضافة الى أنه يجعل الدم يرجع الى الرئة ويسبب هذا الاحتقان قصورا وصعوبة في التنفس .
علاجه :
يستعمل الاطباء عقار أدوية القمعية وهو يقوي انقباضات عضلات القلب ولهذا يزيد من جريان الدم وبعض الادوية الحديثة المسماة موسوعات الاوعية وهي تمنع محاولة الجسم الطبيعية غير المرغوب فيها لتضييق الشرايين عندما يحدث هبوط القلب وبعض هذه الادوية تساعد على تمدد العضلات الملساء في جدران الشرايين واذا لم يكن ممكنا التحكم في هبوط القلب بالادوية فإنه يتم اجراء عملية جراحية للمريض لتصحيح الخلل الذي أدى الى العطب واذا كان الخلل في القلب غير قابل للإصلاح فإن الأطباء في هذه الحالة يجرون عملية زراعة قلب وفيها يستخرج قلب إنسان متوفي ويفضل قلب حي يدق مثل قلب إنسان أعلن عن موت دماغه ويوضع مكان قلب الإنسان المريض ويوجد دائما احتمال رفض جسم المريض لهذا القلب المزروع لأن الجسم يرفض بصورة طبيعية أي نسيج أو خلية أجنبية عنه ويتغلب الاطباء على رفض الجسم للأعضاء الأجنبية باستعمال أدوية قوية وفعالة كما أن لهذه الادوية أعرأض جانبية خطيرة.
6. وهناك بعض أمراض القلب الاخرى كاضطرابات القلب :
مثل 1- المرض الصمامي وهو ضيق الصمام مما يقلل تدفق الدم عبر الصمام والقصور في بعض وظائف الصمامات والحمى الروماتيزمية الذي يؤدي الى التهاب خلايا الصمام خاصة الصمام التاجي مسببا رجوع الدم عبر الصمام وعندما يعالج الالتهاب ويزول تظهر ندبات على الصمام مسببة ضيق الشرايين ورجوع الدم معا وتشمل أعراض أمراض الصمام ضيق التنفس والتعب والسعال المتواصل وألم في الصدر في بعض الاحيان ويستطيع الاطباء تشخيص المرض الصمامي بتحديد لغط القلب الذي ينتج من جريان الدم غير المنتظم ويؤدي ابطاء جريان الدم أو رجوعه في صمام ضيق الى الجريان غير المنتظم واذا زاد ضيق الصمام فإن ذلك يسبب هبوط القلب الاحتقاني وفي هذه الحالة لا يستطيع القلب ضخ كمية كافية من الدم ويعالج الاطباء هذا الهبوط بطرق مختلفة منها أن يرتاح المريض لفترات طويلة أو يقلل من وزنه وقد يصف الاطباء دواء القمعية أو أدوية أخرى لتحسين قدرة القلب على الضخ وإذا فشلت كل طرق العلاج فإن الأطباء قد يلجأون الى العملية الجراحية لإصلاح أو استبدال الصمام التاجي المصاب بصمام شرياني كما يستخدم الجراحون عدة صمامات صناعية . 2- نظم القلب غير الطبيعي ويقصد به عدم انتظام دقات القلب وقد يكون غير مؤلم أو غير مؤثر وقد تؤدي اللانظمية الى الموت كما تسمى اللانظمية بطء القلب اذا كانت أقل من 60 دقة في الدقيقة وتسمى تسرع القلب اذا كانت أكثر من 100 دقة في الدقيقة كما أن بطء القلب ينتج عن استعمال أدوية تهديء ناظمة القلب الطبيعية ويسمى إحصار القلب وإذا لم يمكن علاجه بأي طريقة فإن الاطباء يدخلون ناظمة صناعية إلكترونية قريبا من القلب وهو جهاز يعمل بالبطارية ويرسل اشارات كهربائية للقلب أما في حالة تسرع القلب عندما يكون هناك مرض يجعل البطين أو الأذين يرسل اشارات كهربائية سريعة وتسرع القلب الأذيني يمكن علاجه نسبيا ولكن تسرع القلب البطيني قد يؤدي الى رجفان وفيه تؤدي الانقباضات غير المنتظمة الى الموت المفاجي وهناك عدة أدوية تقلل من تسرع القلب وإذا فشلت الادوية في العمل على البطين فإن الأطباء يدخول جهازا مشابها لناظمة القلب ليتغلبوا على الرجفان ويسمى الجهاز مزيل الرجفان وله قطب كهربائي يوضع على جانب القلب.
الصفار – اليرقان – لدى المواليد
يشرحه لنا الدكتور: ابراهيم عبدالله الضعيان – استشاري طب الأطفال
الصفار.. يتلف خلايا المخ ويفقد السمع ويجلب العاهات
اليرقان او ما يعرف بالصفار هو احد الامراض الشائعة التي تصيب الصغار والكبار، ولكن تختلف نوعية اليرقان في الصفار عنه في الكبار وربما يتشابهان في بعض الحالات. وسنركز حديثنا عن اليرقان في الاطفال حديثي الولادة والذي يشيع في هذه الفئة العمرية. فحوالي 60? من الاطفال كاملي النمو يصابون باليرقان وحوالي 80? في الاطفال الخدج يصابون به ايضاً. وسنوضح مخاطر ارتفاع بنسبة لصفار في الدم والتي قد تسبب اعاقة نتيجة لتلف خلايا المخ وفقدان السمع وغيرها من العاهات. ويسمى اليرقان النووي والذي سنتحدث عنه لنرى آثار ارتفاع الصفار على وظائف المخ. وقبل ذلك سنتحدث عن اليرقان الطبيعي لنعرف الفرق بينهما وكيفية تحاشي مضاعفات الصفار.
اسباب اليرقان:
فقبل الحديث عن الاسباب يجب معرفة ان مادة البليروبين (الصفراء) تنقسم الى قسمين تسمى المباشر وغير المباشر، فحين يصفر جلد الطفل او عينة فلا يمكن معرفة نوع هذا الصفار وشدته احياناً الا عن طريق التحاليل المخبرية والتي ايضاً تبين السبب احياناً — كما انه يمكن التفريق بينهما وذلك بفحص الطفل جيداً ولكن في المراحل المتقدمة والشديدة.
أولاً – اسباب ارتفاع البليروبين غير المباشر والخطير احياناً:
o اليرقات الفيزيولوجي (الطبيعي) والذي سيكون محور حدثينا لاهميته.
o يرقان حليب الام.
o عدم توافق فصائل دم الأم والوليد.
o النزيف الداخلي.
o احمرار الدم وخاصة في المواليد الذين امهاتهم مصابات بمرض السكر مثلاً.
o تناذر (كريجلر) والذي هو عبارة عن نقص في انزيم مهم جداً لتحويل المادة الصفراء الضارة الى غير ضارة.
o خلل في انزيمات الكريات الدم الحمراء مما يؤدي الى تكسرها بسهولة ومن ثم زيادة مادة الصفراء في الدم.
o تضيق بوابة المعدة الخلقي.
o نقص في نشاط الغدة الدرقية لأي سبب كان سواءً كان غيابها او اضطرابها.
o اضطراب غشاء الخلية الحمراء وذلك اما بتكورها الى الشكل الدائري واما بكثرة الخلايا البيضاء واما بحدوث مرض البحر المتوسط.
ثانياً – اسباب زيادة البليروبين المباشر:
o التهابات فيروسية او جرثومية للام ومن ثم نقلها الى الطفل الوليد.
o التهابات الكبد من الام او المباشرة.
o التجرثم بالدم او يسمى احياناً تسمم الدم الجرثومي.
o بعض الامراض الاستقلابية الخلقية وهي كثيرة ويصعب حصرها وذكرها.
o الداء الكيسي الليفي.
o الانسداد الصفراوي الخلقي.
o الكلية الصفراوية.
o نقص انزيم آلفا انتي تربسين antitrypsin
o التهاب الكبد المصلي اي عن طريق الدم.
o تناذر "ألاجايل" وهو احد الامراض الخلقية يصاحبها بعض التشوهات الخلقية في اعضاء الجسم الأخرى.
o داء بايلر وهو الآخر ايضاً من الامراض الخلقية والتي يصاحبها بعض التشوهات الأخرى.
o التهاب المجاري البولية.
اليرقان الفيزيولوجي :
يظهر في اليوم الثاني من عمر الطفل ولا يصاحبه نقص في الدم
إن اليرقان الطبيعي شائع في الاطفال حديثي الولادة الذي يجب تشخيصه مبكراً والتأكد من عدم ارتفاع مادة البليروبين أكثر من الطبيعي لتفادي خطورة ارتفاعها واستبعاد الاسباب الهامة لليرقان مثل انحلال الدم والالتهابات او الأمراض الاستقلابية.
عادة ينشأ اليرقان الفيزيولوجي نتيجة لعدة عوامل والتي هي أحياناً مميزات طبيعية لدى الوليد مثل:
o زيادة الكريات الحمراء.
o عدم نضج كبد الوليد لانتاج الانزيمات التي تحول المادة الصفراء الى مادة غير ضارة، وهذا من اشيع الاسباب لحدوث الصفار الطبيعي.
والنموذج السريري لهذا اليرقان الفيزيولوجي عند الطفل كامل النمو والذي يكون حمله كاملا يشمل حدوث زيادة في مستوى البليروبين اللامباشر لأكثر من 200 مل مول والذي يساوي حوالي 12 ملجم في اليوم الثالث من عمر الطفل. اما في الاطفال غير كاملي النمو فإن النسبة العليا تكون اكثر من 255 مل مول. وقد تظهر متأخرة في اليوم الخامس. اما الاطفال الذين يرضعون من امهاتهم فقد تصل النسبة الى 270 مل مول. ومن الأسباب التي تساعد على ارتفاع هذه النسبة الأخيرة قلة السوائل المأخوذة من قبل الطفل.
أعراض اليرقان النووي في حالة حدوثه:
أن الأعراض تعتمد على شدة ومدة تعرض خلايا المخ لارتفاع المادة وتركيزها، وكذلك على التأخر في علاج ارتفاع المادة الصفراء.
فأول الأعراض المبكرة هي الوسن، قلة التغذية والشهية، نقص في استجابة منعكس مورو (وهو أحد الاختبارات الذي يجريها طبيب الأطفال لمعرفة واختبار سلامة المخ).
أما العلامات المتأخرة فهي:
o ارتفاع اليافوخ (فتحة في الجمجمة الأمامية).
o مواضع تشنج ظهري يلاحظه الطبيب.
o حركات لا إرادية في عضلات الوجه واليدين ويمكن ملاحظتها من قبل الأهل أيضاً.
o التشنجات المتكررة.
o شلل دماغي، رقص كنعي (حركات لا إرادية في الأطراف).
o الصمم العصبي.
o تصلب في العضلات وخاصة في الأطراف حيث يلاحظ تيبسها.
العلاج لهذا المرض:
الحقيقة يصعب علاج ذلك المرض بعد حدوثه، ولكن كان المفترض تحاشيه فمن المسؤول يا ترى؟؟؟
لا نستطيع لوم أحد، ولكن يجب معرفة ونكرر ذلك ——- أن المبادرة في اكتشاف الصفار وعلاجه بالطريقة الصحيحة والمبكرة يمكننا تحاشي المضاعفات بإذن الله. فعلى الأهل المسؤولية الأولى في المراجعة المبكرة وخاصة المستشفيات الكبيرة والضغط على الطبيب بالاهتمام بهذا الصفار خاصة في الأماكن النائية، وعدم إعطاء فرصة روتين تحويل المريض والانتظار بل يجب نقله فوراً إلى المستشفى بدون سابق إنذار.
كما يجب معرفة أن بعض الأطفال يتوفون من شدة مضاعفات المرض وآخرون يتحسنون، ولكن بعد مدة تتراوح بين 2 – 3 أشهر، والبعض الآخر وهو الذي يغشى الطبيب تظهر أعراض المضاعفات بعد سنة أو سنتين وفي حالات قليلة جداً تظهر الآثار عند دخول المدرسة.
لذا يمكن تلخيص الاحتياجات التي يجب اتباعها وملاحظتها:
o إذا ظهرت أعراض أو علامات اليرقان حتى ولو قليلاً يجب الذهاب إلى المستشفى بدون تردد في أي عمر وخاصة في الأيام الأولى من عمر الطفل.
o إذا بدأ الصفار في اليوم الثاني أو الثالث يمكن اعتبار ذلك طبيعياً، ولكن يجب التأكد من ذلك من قبل الطبيب والمستشفى ومتابعة ذلك.
o عدم توقف الرضاعة الطبيعية مدة طويلة في حالة اليرقان الطبيعي، ويمكن ذلك لفترة محدودة وتحت إشراف الطبيب.
العلاج لليرقان :
أولاً: العلاج الضوئي:
تستخدم بتعريض الطفل كاملاً ماعدا العينين والتي يجب تغطيتها كما يحتاج الطفل الى سوائل اضافية في حالة زيادة الضوء عن طريق الوريد أحياناً لتعويض ما قد يتبخر من جسم الطفل من سوائل.
لكن هناك للمعلومية مساوىء قد تحدث باستخدام العلاج الضوئي ومنها:
o الاسهال
o الطفح الجلدي
o الجفاف والذي يحدث نتيجة لفقدان السوائل من جراء حرارة الضوء.
o تجرح في العينين وذلك أثناء تغطيتهما بشاش خشن والذي قد يؤثر على قرنية العينين أثناء فتح عيني الطفل أو الضغط عليهما.
o قد تخطىء الممرضة وتقفل الأنف عن طريق الخطأ في ربط العينين والأنف بشدة
o تغير في لون الجلد وخاصة إذا كان سبب ارتفاع البليروبين المباشر
ثانياً: العلاج بضوء الشمس
يمكن أحياناً علاج ارتفاع البليروبين غير المباشر البسيط عن طريق تعرض الطفل لأشعة الشمس والتي يجب أن يتم ذلك في أول النهار وفي آخرة مع ملاحظة خلع ملابس الطفل كي يتعرض جزء كبير لأشعة الشمس ولمدة حوالي 10-15 دقيقة في كل مرة مع الانتباه بعدم تعرض الطفل في أيام الشتاء والانتباه بعد تعرضه في الاوقات الأخرى كالظهيرة وخاصة أيام الصيف.
ثالثاً: العلاج من خلال تغيير الدم
هذا النوع من العلاج يوجد في أماكن الخاصة كالمستشفيات الكبيرة لانه يحتاج الى خبرة في هذا المجال واجهزة واحتياطات معينة أثناء اجراء ذلك. وقد تم إنقاذ الكثير من الاطفال بهذة الطريقة وتم تنادي المضاعفات حين يتم اجراؤها مبكراً. لان التأخير في ذلك يفقد أهميتها حتى ولو تم تغيير الدم متأخراِ وحدثت مضاعفات ارتفاع البليروبين. فلا فائدة من ذلك العلاج ولكن لابد من اجراء ذلك لمنع المزيد من التلف وربما يكون الضرر بسيطاً بإذن الله وكما أن لكل علاج مشاكلة فإن المشاكل التي تنشأ من نقل الدم الى الطفل الوليد قد تكون خطيرة أحياناً ولكنها نادرة هذه الأيام وذلك لاستخدام التقنيات الحديثة لمعرفة الامراض التي في الدم والتأكد منها ولكن قد يحدث المضاعفات من غير قصد أو قصور ومن هذه المشاكل:
o نقل بعض الامراض خاصة اذ لم يفحص الدم جيداً ومنها التهابات الكبد الفيروسية وغيرها وكذلك احتمالية نقل مرض الايدز والملاريا وغيرها والتي تم اكتشافها في بعض الاطفال ولكنها نادرهذه الايام.
o نزيف داخلي او انسداد الدم عن الاطراف والذي قد يؤدي الى تلف ذلك العضو. يحدث ذلك أثناء عمل القسطرة والتي قد تؤدي الى حدوث ثقب في الاوعية الهشة في الاطفال حديثي الولادة
o هبوط في ضغط الطفل أثناء العملية
oالتهاب الامعاء والقولون المنخر فيما بعد
oنقص صفائح الدم فيما بعد
ويلعب ويتحمم في امان وانت بجانبه طبعا
